健康 | 人类五大绝症之一——渐冻症

肌萎缩侧索硬化( ALS)又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。

渐冻症的症状

1、肌无力与肌萎缩

肌无力与肌萎缩是渐冻症最为明显的症状，表现为一侧或者是双侧的手指活动笨拙、无力，严重之后手部的小肌肉严重萎缩，随着发病时间的延长患者的双手会呈现出鹰爪形。

2、肌束颤动

受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状，还会影响到腭、咽、喉等部位产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致患者的口音不清，且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况。

3、锥体束征

如渐冻症患者的发病时间较长，双上肢也会受到累及会出现肌菱缩、肌张力不高等表现。

4、其它表现

仅有个别患者会产生痴呆或是感觉异常等情况，严重者其膀胱直肠功能产生不同程度的障碍，有时还会累及到记忆力，给生活及工作等方面带来困扰。

渐冻症的病因

遗憾的是，肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外可能与部分危险因素，如重金属中毒、生活方式（抽烟等）、过度体力劳动、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等有关。

渐冻症的治疗

肌萎缩侧索硬化目前还无法治愈，仅有一些方法帮助患者延缓疾病发展，在患者能正常进食时要注意营养均衡，保证摄入足够的营养，同时，保证呼吸道通畅，注意辅助排痰，患者通常伴有抑郁、焦虑等情绪问题，必要时可求助心理医生缓解患者心情，以积极的态度面对疾病有助于疾病的治疗。

尽管肌萎缩侧索硬化是一种无法治愈的疾病，但还有许多方法可以延长患者的生命周期，所以应早诊断、早治疗，尽可能延长患者生存期。